Syndrome SAPHO : maladie auto-inflammatoire présentant des similarités avec les spondylarthropathies

Le syndrome SAPHO est une maladie auto-inflammatoire affectant la peau, les articulations et les os. Son nom vient de l’acronyme « Synovite – Acné – Pustulose – Hyperostose – Ostéite » correspondant à l’ensemble des anomalies associées à la pathologie. À composante génétique, la maladie peut toucher une personne de tout âge. Sa prévalence est serait évaluée 1/10 000 en France.

La forme infantile de l’affection est appelée ostéomyélite multifocale chronique récurrente (OMCR). La maladie s’observe plus fréquemment chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. Toutefois, le syndrome peut se manifester dès la petite enfance à travers une ostéite. La forme infantile de l’affection est appelée ostéomyélite multifocale chronique récurrente (OMCR), ou survenir dans la soixantaine.

Le diagnostic précoce d’un syndrome SAPHO est assez complexe. En effet, les manifestations de la maladie varient de manière considérable d’un sujet à l’autre. De plus, ces différents symptômes n’apparaissent pas simultanément. De ce fait, confirmer ce diagnostic s’avère d’autant plus difficile. Les médecins se sont toutefois accordés sur deux situations pour diagnostiquer cette pathologie :

• en cas d’inflammation osseuse stérile affectant le thorax, le bassin ou la colonne vertébrale, accompagnée ou non de lésions cutanées ;
• en cas d’atteinte articulaire accompagnée d’une affection cutanée (acné sévère, pustulose palmo-plantaire, psoriasis, etc.). Le diagnostic est ensuite établi à partir d’un ensemble d’éléments biologiques et cliniques ainsi que d’un bilan d’imageries articulaires et osseuses. L’imagerie permet entre autres d’observer l’augmentation de l’épaisseur et de la densité osseuse.

L’absence de maladie de la peau associée n’exclut pas nécessairement le diagnostic d’un syndrome de SAPHO. La nature non contagieuse de la pathologie peut également représenter un élément décisif au cours du différentiel.

Les affections osseuses s’imposent comme le signe caractéristique du syndrome SAPHO. En général, le patient souffre d’une douleur mécanique survenant par poussées inflammatoires. On distingue le plus souvent trois formes typiques de manifestations :

• une atteinte articulaire et osseuse :
  • L’atteinte osseuse correspond à l’ostéite et se complique souvent de l’hyperostose. Elle se manifeste par des douleurs plus ou moins intenses le plus souvent de l’avant du thorax (clavicules, sternum, cotes), du rachis et du bassin. Plus rarement les os longs (jambe et bras) et la mandibule peuvent être atteints.
  • L’atteinte articulaire correspond à la synovite. C’est une forme d’arthrite survenant à proximité des os atteints
• une atteinte cutanée :
  • L’acné est volontiers sévère et évolue sur une longue période, elle touche principalement le visage et le haut du dos
  • La pustulose se traduit par des pustules (cloques contenant un liquide purulent) évoluant spontanément vers le dessèchement et la desquamation. Elle touche le plus souvent la paume des mains et la plante des pieds.
• Une atteinte digestive : il semblerait qu’une proportion non négligeable de patients seraient atteint de pathologies telles que la maladie cœliaque, la rectocolite hémorragique ou la maladie de Crohn par exemple

Étant donné la grande diversité de ses manifestations, la majorité des médecins admet l’existence de nombreux facteurs déclencheurs dans le développement du syndrome. La pathologie est entre autres attribuée à :

• une prédisposition génétique ;
• un dysfonctionnement du système immunitaire ;un dysfonctionnement du système immunitaire ;
• des facteurs environnementaux
• une infection ;

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour le syndrome SAPHO. La prise en charge du patient consiste essentiellement à soulager les douleurs et à atténuer l’intensité des symptômes. Les médecins optent le plus souvent pour un traitement à base d’AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens). Pour renforcer leur efficacité, ces médicaments doivent être associés à d’autres molécules comme le méthotrexate ou la sulfasalazine.

Les antalgiques de type morphinique représentent également une solution efficace pour soulager le patient. Si ce traitement conventionnel ne réussit pas à soulager le patient, une biothérapie anti-TNF peut être proposée. L’avis d’un dermatologue est requis si les manifestations cutanées s’avèrent trop handicapantes (acnés, lésions cutanées, etc.).

Fiche Syndrome SAPHO

• Auteur : Dr F. Reinaud
• Date de création : 18/11/2018